Resultados oncológicos y factores pronósticos en pacientes con sarcoma sinovial tratados quirúrgicamente / Oncological outcomes and prognostic factors in surgically treated patients with synovial sarcoma

Resumen Introducción : El sarcoma sinovial es un tumor raro (incidencia de 1-3 casos por millón). Es más frecuente en adolescentes y adultos menores de 30 años. Se desarrolla en cualquier parte del cuerpo, siendo, las extremidades el lugar más frecuente de aparición (80% extremidades y 20% otras localizaciones: 8% tronco, retroperitoneal/ abdominal 7%, cabeza y cuello 5%). Los resultados on cológicos de los pacientes con sarcoma sinovial son disímiles. La tasa de supervivencia libre de recurrencia local, la supervivencia libre de eventos y la superviven cia global varían entre las series publicadas. Lo mismo sucede con los factores pronósticos de la enfermedad. Métodos : El objetivo fue analizar un grupo de 43 pacientes con diagnóstico de sarcoma sinovial de las extremidades tratados quirúrgicamente, y determinar (1) tasa de supervivencia global, (2) tasa de superviven cia libre de eventos, (3) tasa de recurrencia local y (4) factores de riesgo oncológicos. Resultados : La supervivencia global a los 2 años fue 90% (IC95%: 76-96%), y 67% (IC95%: 49-80%) a los 5 años. La supervivencia libre de eventos a los 2 años fue 68% (IC95% 51-80%) y a los 5 años 48% (IC95% 32-52%). El riesgo de recurrencia local a 2 años fue 9% (IC95% 3-25%) y a los 5 años 25% (IC95% 13-46%). Los factores de mal pronóstico oncológico fueron el grado histológico y la presencia de metástasis. Discusión : Podemos concluir que nuestros resulta dos oncológicos se asemejan a las series publicadas y que en nuestra serie hubo dos factores de mal pro nóstico.

Abstract Introduction : Synovial sarcoma is an unusual tumor with an incidence of 1-3 cases per million. It is more frequent in teenagers and young adults under 30. It develops anywhere, but the extremities are the most frequent place of appearance (80% extremities, 20% other locations: 8% trunk, 7% retroperitoneal/abdominal, 5% head and neck). Oncological results are different depending on the study. Survival rate free of local recur rence, survival rate free of events and global survival rate vary upon published studies. The same happens with the disease's prognostic factors. Methods : The objective was to analyze a group of 43 patients with diagnosis of synovial sarcoma of the extremities treated surgically and determine (1) global survival rate, (2) survival rate free of events, (3) local recurrence rate and (4) oncological risk factors. Results : The global survival rate at 2 years was 90% (IC95%: 76 - 96%) and 67% (IC95%: 49-80%) at 5 years. The survival rate free of events at 2 years was 68% (IC95% 51-80%) and 48% (IC95% 32-52%) at 5 years. The recurrence rate at 2 years was 9% (IC95% 3-25%) and 25% (IC95% 13-46%) at 5 years. The histological grade and metastatic presence were bad prognostic factors. Discussion : We can conclude that our oncological results are in line with those published in previous series and that there were two factors associated with poor prognosis.

Validación posoperatoria en la selección asistida por computadora de aloinjertos de fémur distal / Postoperative assessment in computer assisted selection of femur osteoarticular allograft

El objetivo de nuestro trabajo fue comparar dos grupos de pacientes tratados con trasplantes osteoarticulares del fémur distal en términos de evaluar: 1) el volumen del fémur distal del receptor y del trasplante, 2) la superficie articular de contacto del fémur distal del receptor y del trasplante, 3) el ángulo del valgo anatómico femoral del fémur distal del receptor y del trasplante. Materiales y métodos: se realizó una búsqueda retrospectiva entre 2002 y 2012 analizando a pacientes tratados con un trasplante osteoarticular de fémur distal. Se incluyó un total de 32 pacientes. Estos fueron divididos en dos grupos de acuerdo con el método de selección del trasplante: Grupo 1, conformado por 16 pacientes con trasplantes seleccionados mediante tomografía 2D y Grupo 2, 16 pacientes con trasplantes seleccionados a través de un método 3D. La evaluación fue realizada por un observador independiente y ciego para los dos grupos. Resultados: las diferencias en las pruebas de estimación de volumen y superficie articulares entre el donante y el receptor no fueron estadísticamente significativas (p>0,05). Sin embargo, la diferencia entre los ángulos de valgo del fémur receptor y el fémur donante, seleccionados por el método 2D fue significativa (p<0,05), mientras que la diferencia de estos ángulos en el método 3D no lo fue (p>0,05). Conclusión: el método de selección de un aloinjerto, mediante la utilización de un banco de huesos virtual 3D para la reconstrucción con un trasplante osteoarticular de femur distal, permite obtener una mejor alineación del miembro comparado con aquellos seleccionados solo con un método bidimensional. (AU)

The aim of our study was to compare two groups of patients treated with distal femur osteoarticular allograft in terms of: 1) the volume of the distal femur of the allograft and patient, 2) the articular surface contact, 3) the anatomical femoral valgus angle. Material and methods: a retrospective review was performed between 2002 and 2012 and all patients with an osteo-articular allograft of the distal femur were analysed. A total of 32 patients were included in the study. Patients were divided into two groups according to the selection method of the allograft: Group 1, 16 patients with allograft selected by 2D (CT) and Group 2, 16 patients selected through a 3D method. The evaluation was done by an independent and blind observer. Results: the differences in terms of volume estimation and joint surface contact between the donor allograft and patient distal femur were not statistically significant (p>0.05). However, the difference between the valgus angle showed significant differences between donor and patient femurs selected by the 2D method (p<0.05) but no difference in the group of patients selected by 3D method (p>0.05). Conclusion: the 3D method for allograft selection of the distal femur showed better results in limb alignment compared to 2D selection method. (AU)

Sarcomas de partes blandas en pacientes pediátricos: análisis de una serie de casos del subtipo no rabdomiosarcoma / Pediatric soft tissue sarcomas: analysis of non rhabdomyosarcoma group

Se evaluó una serie de 29 pacientes con diagnóstico de sarcomas de partes blandas variante no rabdomiosarcomas tratados quirúrgicamente entre2000 y 2010, y se analizó la supervivencia global y los factores que influyen en el pronóstico. La edad media fue de 11,6 años (rango de 3 meses-17 años); 16 pacientes eran de sexo masculino y el tiempo promedio de seguimiento fue de 56 meses (de 8 a 132 meses). Se documentaron 8 variedades histológicas diferentes de tumores malignos, y el sarcoma sinovial resultó ser el más frecuente (14 pacientes). La cirugía de conservación de miembro fue posible en 28 pacientes y se asoció tratamiento adyuvante en 26. La supervivencia global de la serie estudiada fue de 72% a los 5 años y, en 9 pacientes, se diagnosticó una recurrencia local. La presencia de metástasis (p < 0,0001) y la recurrencia local (p < 0,007) resultaron ser factores de pronóstico negativo para la supervivencia global.

We evaluated 29 patients with non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas treated with surgery between 2000 and 2010; we analyzed overall survival and which factors affect the prognosis. The mean age was 11.6 years (range 3 months-17 years); 16 patients were males and the median follow-up was 56 months (8 to 132 months). Eight different histological malignant tumors were identified, being synovial sarcoma the most prevalent one (14 patients). Twenty-eight patients were treated with limb salvage surgery and in 26 cases, adjuvant therapy was used. Five years overall survival was 72%. Nine of the 29 patients presented a local recurrence. The presence of metastases (p <0.0001) and local recurrence (p <0.007) were negative prognostic factors for overall survival.